Conoscere l'epatoblastoma, il cancro del fegato nei bambini

L'epatoblastoma è un tumore cancerogeno molto raro che inizia nel fegato. Il fegato è uno dei più grandi organi del corpo. La funzione principale del fegato è un luogo per lo screening e la conservazione del sangue. Il fegato è costituito dai lobi destro e sinistro.

L'epatoblastoma generalmente attacca i bambini, dai neonati ai 3 anni di età. Le cellule tumorali di epatoblastoma possono diffondersi (metastasi) in altre aree del corpo, anche se questo è raro.

Che cosa causa l'epatoblastoma?

Sebbene la causa esatta del cancro al fegato non sia nota, ci sono un certo numero di condizioni genetiche associate ad un aumentato rischio di epatoblastoma, inclusa la sindrome di Beckwith-Wiedemann, la malattia di Wilson, la porfiria cutanea tarda e la poliposi adenomatosa familiare. Altre condizioni genetiche associate al cancro del fegato comprendono diversi disordini metabolici congeniti come la tirosinemia, le malattie da accumulo di glicogeno e il deficit di alfa1-antitripsina.

Anche i bambini con infezione da epatite B o C in tenera età o con atresia biliare hanno un aumentato rischio di carcinoma epatocellulare. Alcuni epatoblastoma hanno cambiamenti genetici nei geni oncosoppressori come fattori scatenanti della crescita incontrollata delle cellule.

Quali sono i sintomi dell'epatoblastoma?

I seguenti sono i sintomi più comuni dell'epatoblastoma. Tuttavia, ogni bambino può presentare sintomi diversi. I sintomi possono variare a seconda delle dimensioni, della presenza e della posizione delle metastasi tumorali. Questi sintomi, tra cui:

Stomaco gonfio
Perdita di peso e diminuzione dell'appetito
Prima pubertà nei ragazzi
Mal di stomaco
Nausea e vomito
Ittero (ingiallimento di occhi e pelle)
febbre
Pelle prurita
Le vene nell'addome sono ingrandite e possono essere viste attraverso la pelle

I sintomi dell'epatoblastoma possono assomigliare ad altre condizioni o problemi medici. Assicurati di consultare sempre il pediatra per una diagnosi accurata.

Come diagnosticare l'epatoblastoma?

Oltre alla storia medica completa e all'esame obiettivo, le procedure diagnostiche per l'epatoblastoma comprendono:

Biopsia: campioni di tessuto prelevati dal tumore vengono prelevati ed esaminati al microscopio.
Emocromo completo (CBC): misurazione del numero, delle dimensioni e della maturità dei diversi globuli rossi in determinati volumi di sangue.
Ulteriori esami del sangue - possono includere analisi del sangue, test di coagulazione del sangue, valutazione della funzionalità epatica e renale e studi genetici.
Scansioni di tomografia computerizzata (anche denominate scansioni CT o CAT) - procedure di imaging diagnostico che utilizzano una combinazione di raggi X e tecnologia informatica per produrre immagini orizzontali o assiali del corpo. Le scansioni CT mostrano immagini dettagliate di ciascuna parte del corpo, tra cui ossa, muscoli, grasso e organi. I risultati della scansione TC sono più dettagliati dei raggi X in generale.
Risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, frequenze radio e computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture nel corpo.
Raggi X o raggi X: test diagnostici che utilizzano raggi invisibili di energia elettromagnetica per produrre immagini di tessuti interni di ossa e organi.
Ultrasuoni (anche detti sonografie): una tecnica di imaging diagnostico che utilizza computer e onde sonore ad alta frequenza per produrre immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi. Gli ultrasuoni sono usati per vedere le funzioni degli organi interni e per osservare il flusso di sangue attraverso vari vasi.
Test alfa-fetoproteina (AFP) - I livelli di alfa-fetoproteina (AFP) possono essere utilizzati per diagnosticare e monitorare la risposta al trattamento.

Vari stadi di epatoblastoma

La stadiazione o lo stadio è il processo per determinare fino a che punto il cancro si è diffuso. Ci sono vari sintomi dello stadio che sono usati per l'epatoblastoma. Assicurati di consultare sempre il pediatra per informazioni sullo stadio del cancro. Un metodo di stadio di epatoblastoma comprende le seguenti fasi:

Stadio I - di solito il tumore è presente solo nel fegato e può essere rimosso completamente attraverso la chirurgia.
Stadio II - di solito il tumore può essere rimosso attraverso la chirurgia, ma una piccola quantità di cancro è ancora lasciata nel fegato.
Stadio III - di solito il tumore viene completamente rimosso o le cellule tumorali si trovano nei linfonodi più vicini.
Stadio IV: il tumore si è diffuso (metastasi) in altre parti del corpo.
Recidiva: la malattia si ripresenta dopo essere stata curata. Questa malattia può riattaccare il fegato o altre parti del corpo.

Come trattare l'epatoblastoma?

Il trattamento per l'epatoblastoma dipende dai seguenti fattori:

Età del tuo bambino, condizioni di salute e documentazione medica
Gravità della malattia
Tolleranza dei bambini per determinati farmaci, procedure e terapie
Aspettativa della progressione della malattia
La tua opinione o preferenza

Il trattamento dell'epatoblastoma è generalmente finalizzato a resecare (rimuovere) il tumore il più possibile mantenendo le prestazioni della funzionalità epatica. Il tessuto epatico può rigenerarsi una volta rimosso.

Altri trattamenti (da soli o in combinazione) includono:

Chirurgia (per rimuovere il tumore e parte o tutto il fegato)
chemioterapia
Trapianto di fegato
Radioterapia
Iniezione percutanea di etanolo - iniezione di alcool (etanolo) attraverso un piccolo ago, proprio nella parte del tumore per uccidere le cellule tumorali
Sii attento e paziente - non iniziare il trattamento fino a quando i sintomi non compaiono o cambiano

La prospettiva a lungo termine e l'aspettativa di vita per i bambini con epatoblastoma dipende molto da:

L'estensione della malattia
Dimensione e posizione del tumore
La presenza o l'assenza di metastasi
Reazione del tumore alla terapia
Età del tuo bambino e condizioni di salute
Tolleranza dei bambini per determinati farmaci, procedure o terapie

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